近日，南通六院（上大附院）呼吸与危重症中心通过肺泡灌洗术，为一名患有罕见病——肺泡蛋白沉积症，饱受“咳嗽、胸闷”折磨却久治不愈的患者速洗“牛奶肺”。术后，患者慨叹又恢复过去自由畅快的呼吸，“神清气爽，这种感觉好极了！”

      今年59岁的卞阿姨，因“咳嗽咳痰，伴胸闷半月”曾在当地医院被诊断为“肺部感染”，经过各种治疗，仍无好转。为进一步诊治，来到南通六院呼吸与危重症中心就诊。接诊的呼吸与危重症医学中心主任赵焕在卞阿姨胸部ＣＴ检查后，发现她的双肺有广泛的肺间质改变，影像特点较符合一种罕见病——肺泡蛋白沉积症，俗称“牛奶肺”。为进一步确诊，赵焕建议其行肺穿刺活检标本检查，检查显示，腔内充满嗜伊红性颗粒状蛋白样物质，经特殊染色体检查，符合肺泡蛋白沉积症。通过多学科联合会诊及两次肺泡灌洗，卞阿姨开心出院。

      肺蛋白沉积症，发病率仅约百万分之3．7

      肺蛋白沉积症是一种原因未明的罕见肺部疾病，发病率约为百万分之0．36－3．7，以肺泡及终末呼吸性细支气管内沉着大量的表面活性蛋白及脂质为特征。

      这种病大多数患者起病隐匿，常见症状为呼吸困难（进行性气促）伴咳嗽，偶有咳痰，临床上极易误诊，如果不积极治疗，那患者最终会因大量的肺泡沉积物导致肺通气及换气功能受损，甚至出现严重呼吸衰竭。目前临床上最明确有效的治疗方法是全肺灌洗术（ＷＬＬ），即通过灌洗清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质。

      因这种病治疗手段有限，为尽快帮助卞阿姨减轻咳嗽及气促症状、改善肺功能，赵焕联合多学科医师——医务科科长杜乌林、呼吸与危重症中心副主任史广林、病理科主任尹中波、检验科主任张海云、麻醉科主任陈永红、康复科黄帅、药剂科陆培，以及呼吸与危重症中心医生卫钰林、毛晓娟、黄智勇等进行ＭＤＴ讨论。在充分评估患者一般情况及肺功能状态后，决定为其实施左肺全肺灌洗术。

      两次肺部介入灌洗，洗出33000ｍｌ“牛奶”

      4月23日上午9点，在赵焕的带领下，为卞阿姨实施了全麻下双腔气管插管及单肺通气术。

术中，陈永红精准气管插管，赵焕使用超细支气管镜反复确认双侧气管导管及球囊位置，因为确保双侧肺完全隔离、导管位置及球囊能否封堵支气管是手术成功的关键，同时，行右肺单侧通气，用37℃生理盐水分次灌入左肺各叶段支气管行灌洗，先后共灌洗15000ｍｌ，灌洗液由开始的洗肉水样变成牛奶状，直至澄清。谢晓敏护士长等精确掌握灌洗液体总量、灌洗回收率、灌洗时间。

      手术历经3个半小时，于12点30分顺利结束。术中各医师紧密协作，严密观察患者生命体征，有无心律失常、肺水肿、喉支气管痉挛、对侧肺淹溺等并发症的发生，沉着应对各种突发情况。术后，患者安返呼吸与危重症病房，继续予心电监测、抗感染等治疗。

      4月26日，再次行右肺全肺灌洗术，灌洗18000ｍｌ。经过两次全肺灌洗后，卞阿姨咳嗽气促症状明显好转，复查胸部ＣＴ显示双肺磨玻璃影明显减轻，血氧饱和度上升，顺利出院。

      手术的成功，离不开患者的信任

      全肺灌洗术是通过灌洗移除肺泡表面沉积物而改善患者的呼吸功能，该技术被应用于治疗肺泡蛋白沉积症、尘肺等疾病。因术中及术后易出现淹溺、肺水肿、心功能不全、心律失常、气胸、低钾血症等并发症，对操作者及麻醉医师技术水平要求较高。

      此次手术是南通六院（上大附院）首例肺泡灌洗术，也是六院呼吸与危重症医学中心在呼吸内镜介入领域又一次技术突破。手术的成功，离不开患者对六院、对呼吸与危重症中心全体医护人员的信任！
 

2021.5.6 南通发布
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